肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS），简称ALS，又名渐冻症，是一种慢性、进行性神经性疾病，主要对上运动神经元和下运动神经元以及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉造成损伤。这种疾病的发病原因尚不明确，既可能和遗传因素有关，也可能和生活方式、毒物接触、过度的体力劳动、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常等多种因素有关。发病高峰期通常发生在45岁以上，男性发病率高于女性。

肌萎缩侧索硬化的主要临床表现为进行性的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动和延髓麻痹，会伴随病程发展而逐渐恶化，甚至会影响呼吸肌，导致呼吸困难。患者还可能出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、心律失常等症状，同时患者很可能会面临抑郁、焦虑等情绪问题。

肌萎缩侧索硬化至今仍无法治愈，但可以通过一系列的治疗方法改善患者的生活质量并尽可能延缓疾病的进程。这些方法包括营养管理、呼吸支持、心理治疗肌萎缩侧索硬化及药物治疗。在药物治疗方面，利鲁唑和依达拉奉是目前治疗肌萎缩侧索硬化的主流药物。此外，康复理疗训练也对于改善生活质量十分有效。

病因

肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触（如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等）、职业（如过度体力劳动者）、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。

症状

肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。

典型症状

肌无力与肌萎缩

肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。

随著疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，接下来发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。

也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。

肌束颤动

患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。

延髓麻痹

一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状。

舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。

锥体束征

患者双上肢肌肉受累时，可出现肌肉萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；而双下肢肌肉受累时，肌萎缩和肌束颤动往往比较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

伴随症状

患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等症状。

此外，患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题，因而出现失眠、食欲减退等。